出院后继续肿瘤学检查。然而，他的整体状况继续恶化，在诊断后不到一个月就死亡了。| 血管肉瘤是一种罕见但高度恶性的肿瘤，起源于血管内皮细胞。血管肉瘤通常起源于心脏、肝脏、乳房和皮肤（包括头皮在内）。转移到肺部的血管肉瘤可以表现为气胸、血胸或胸腔积液。包括文献综述在内，很少表现为快速增大的薄壁肺囊肿。 |
上皮样血管内皮细胞瘤：(epithelioid hemangioendothelioma，EH) 是一种少见的可发生于全身各处软组织、脏器等的血管源性低度恶性肿瘤。
肺上皮样血管内皮细胞瘤 ：
( pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH)
Dail等于1975年首次发现以双肺多发结节影为特征的病例,当时发现影像学以双肺多发性结节影为特征，由于组织学起源不清，被命名为“血管内细支气管肺泡瘤(intravascula bronchioloalveolar，IVBAT)”。经一系列免疫组化及电镜研究的证实该肿瘤起源于血管内皮细胞。1982年，Weiss和Enzinger报道了41例发生于软组织的类似肿瘤，首次提出“上皮样血管内皮细胞瘤”的命名。该命名仅仅是对病变组织形态的强调，实际上它是一组与血管内皮细胞增生有关的病变，这组病变包括上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤，从良性一中间性(低度恶性)一恶性的谱系病变。世界卫生组织(2002)肺肿瘤分类中将发生于PEH归于低度恶性血管肉瘤。上皮样血管内皮细胞瘤可同时或序贯发生于许多部位,如皮肤软组织、骨﹑肝和肺等,其中,肺受累者比较少见。许多患者并无任何临床症状,而是在体检时偶然发现肺内病变。在有症状的PEH患者中,咳嗽、呼吸困难和胸痛为最为常见的症状。其他症状包括乏力、低热、消瘦、咯血等,部分患者同时伴发肝脏病变,个别患者还可出现肥大性肺性骨营养不良、胸腔积液、肺动脉血栓栓塞性疾病伴肺动脉高压、脊柱侧凸等。与女性PEH患者相比,存在临床症状的男性患者更为多见。患者异常体征与肿瘤部位、程度及有无并发症等相关,实验室检查多数无异常发现,亦无特异的生物学标志物。PEH患者缺乏特异性临床及影像学表现，且无特异性生物学标志物,其诊断主要依赖于穿刺活检或手术后标本的组织病理学检查。开胸肺活检以及肺部手术是最常用的诊断手段，其他手段还包括经胸腔镜肺活检及尸检。尽管少数患者也通过经支气管壁穿刺肺活检、经皮穿刺肺活检来获取样本送检,但由于获取的组织较少,有时难以确定病理诊断。
此外,术中冰冻切片由于取材较局限、组织结晶等原因，细胞形态受到影响,因此也难以作为确诊依据。
免疫组织化学检测是诊断PEH的主要依据,可通过对血管内皮细胞标志物的鉴定判定肿瘤细胞的来源。
治疗方案
由于本病比较罕见，对其研究还不够深入，目前尚缺乏统一的治疗方案，而对其预后也很难判定。
1.Olsen D, Molloy C, Sriram PS. Rapidly progressive lung cysts and pleural effusion: a case report. Case Rep Pulmonol. 2011;2011:790274. 2.胡华,鞠云飞,迟晶宇,等. 肺上皮样血管内皮细胞瘤并双侧胸腔积液1例及文献复习[J]. 中国防痨杂志,2009,31(2):100-102,插1.3.陶梅梅,周云芝,王洪武. 肺上皮样血管内皮细胞瘤研究进展[J]. 中华医学杂志,2012,30:2157-2159.免责声明：本号旨在帮助医疗卫生专业人士更好地了解相关医学知识。所发布的内容，并不代表同意其描述和观点，仅仅为了分享更多知识。所发布的内容不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。所发布的内容，著作权均归作者本人所有，若有侵权，或版权个人或单位不想在本号发布，可联系微信oldbon，本号将立即将其撤除。